Rumień wielopostaciowy rozpoznaje się na podstawie charakterystycznego obrazu skórnego, czyli obecności zmian tarczowatych (tzw. zmian w kształcie oka strzeleckiego) na kończynach, twarzy lub błonach śluzowych, często poprzedzonych lub towarzyszących zakażeniu wirusem opryszczki zwykłej albo inną przyczyną wyzwalającą. Rozpoznanie potwierdza się przez ocenę kliniczną, wywiad w kierunku czynników wyzwalających oraz, w razie wątpliwości, badanie histopatologiczne wycinka skóry.
Czym jest rumień wielopostaciowy?
Rumień wielopostaciowy (łac. erythema multiforme, EM) to ostra, nawrotowa reakcja zapalna skóry i błon śluzowych o podłożu immunologicznym. Nazwa pochodzi od łacińskiego słowa multiforme, co oznacza wielopostaciowy, i odnosi się do różnorodności wyglądu zmian skórnych, które mogą przyjmować formy plam, grudek, pęcherzy oraz charakterystycznych koncentrycznych pierścieni.
Choroba dotyka głównie młodych dorosłych między 20. a 40. rokiem życia, choć może wystąpić w każdym wieku, również u dzieci. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety. Rumień wielopostaciowy nie jest chorobą zakaźną, nie przenosi się z człowieka na człowieka, lecz stanowi reakcję układu odpornościowego na różne bodźce zewnętrzne lub wewnętrzne.
Rodzaje rumienia wielopostaciowego
Klinicznie wyróżnia się dwa podstawowe typy tej choroby, które różnią się nasileniem objawów, lokalizacją zmian i rokowaniem.
Rumień wielopostaciowy mniejszy (erythema multiforme minor) przebiega łagodniej, zmiany skórne obejmują głównie kończyny i twarz, a zajęcie błon śluzowych jest minimalne lub nieobecne. Ten typ stanowi zdecydowaną większość przypadków i ustępuje samoistnie bez trwałych następstw.
Rumień wielopostaciowy większy (erythema multiforme major) cechuje się rozległymi zmianami skórnymi oraz wyraźnym zajęciem co najmniej jednej błony śluzowej, na przykład jamy ustnej lub spojówek. Jego nasilenie i obraz kliniczny mogą przypominać zespół Stevensa-Johnsona, dlatego właściwe różnicowanie jest szczególnie istotne.
Główne przyczyny i czynniki wyzwalające
Najczęstszą przyczyną rumienia wielopostaciowego są zakażenia wirusem opryszczki pospolitej (HSV-1 lub HSV-2). Szacuje się, że nawet 70 procent przypadków nawrotowego EM ma związek z reaktywacją HSV. Zmiany skórne pojawiają się typowo 1–3 tygodnie po epizodzie opryszczki wargowej lub narządów płciowych.
Do innych czynników zakaźnych wyzwalających chorobę należą:
- zakażenie Mycoplasma pneumoniae (szczególnie u dzieci i młodych dorosłych)
- wirusy Epsteina-Barr, cytomegalowirus, adenowirus
- zakażenia bakteryjne i grzybicze, w tym histoplazmozy
- wirusowe zapalenie wątroby typu B i C
Poza czynnikami zakaźnymi rolę wyzwalającą mogą pełnić leki, choć jest to rzadsza przyczyna niż w przypadku zespołu Stevensa-Johnsona. Najczęściej wymienia się sulfonamidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, antybiotyki beta-laktamowe, leki przeciwpadaczkowe i allopurynol. U części pacjentów czynnika wyzwalającego nie udaje się ustalić i wówczas mówi się o postaci idiopatycznej.
Jak wyglądają zmiany skórne?
Najbardziej charakterystycznym objawem są zmiany tarczowate, nazywane też zmianami tęczówkowymi lub zmianami w kształcie oka strzeleckiego (ang. target lesions). Mają one koncentryczną budowę złożoną z trzech stref: ciemnoróżowego lub brunatnoczerwonego centrum, jaśniejszego pośredniego pierścienia oraz czerwonego obrzeża. Taki wygląd jest niemal patognomoniczny dla rumienia wielopostaciowego.
Poza klasycznymi zmianami tarczowatymi spotyka się:
- obrzęknięte grudki o rumieniaczo-sinawym zabarwieniu
- pęcherze wypełnione surowicą lub krwistą treścią, najczęściej w centrum zmian tarczowatych
- plamy rumieniowe zlewające się ze sobą
- zmiany atypowe z dwoma, a nie trzema strefami
Zmiany są zwykle symetryczne i pojawiają się jednocześnie lub w krótkim odstępie czasu. Ich liczba waha się od kilkunastu do kilkuset. Charakterystyczne jest to, że poszczególne wykwity mają podobny wygląd i podobny stopień zaawansowania, co odróżnia EM od innych chorób pęcherzowych.
Gdzie pojawiają się zmiany?
Predylekcyjne umiejscowienie zmian w rumieniu wielopostaciowym obejmuje powierzchnie grzbietowe rąk i stóp, przedramiona oraz podudzia. Jest to istotna wskazówka diagnostyczna, ponieważ zmiany typowo zajmują dystalne odcinki kończyn i szerzyją się dośrodkowo.
Twarz, szyja i tułów mogą zostać zajęte w cięższych postaciach choroby, lecz rzadko stanowią punkt wyjścia. Dłonie, grzbiety palców i okolica wokół nadgarstka to lokalizacje, gdzie zmiany tarczowate są najlepiej widoczne i najłatwiejsze do rozpoznania przez doświadczonego klinicystę.
Błony śluzowe jamy ustnej zajęte są w postaci większej, przejawiając się bolesnymi nadżerkami i owrzodzeniami, szczególnie na wardze dolnej, języku i błonie śluzowej policzków. Spojówki, błona śluzowa gardła, narządy płciowe i odbytu mogą zostać zajęte rzadziej.
Objawy zwiastunowe i ogólne
W wielu przypadkach rumień wielopostaciowy poprzedzony jest kilkudniowym stadium prodromalnym. Pacjent może skarżyć się na ogólne osłabienie, nieznaczną gorączkę, bóle mięśni i stawów oraz złe samopoczucie. Niekiedy pojawia się też świąd lub pieczenie skóry w miejscach, gdzie niebawem wyrosną zmiany.
Jeśli przyczyną wyzwalającą jest opryszczka, stadium prodromalne odpowiada nawrotowi infekcji HSV i poprzedza zmiany skórne EM o 1 do 3 tygodni. Zmiany skórne typowo narastają szybko, osiągając maksymalne nasilenie w ciągu 72 godzin, a następnie pozostają stabilne przez kilka dni lub tygodni, zanim zaczną ustępować.
Przebieg i czas trwania choroby
Niepowikłany epizod rumienia wielopostaciowego mniejszego ustępuje samoistnie w ciągu 2–4 tygodni, najczęściej nie pozostawiając trwałych zmian. Mogą jednak utrzymywać się przejściowe przebarwienia pozapalne, szczególnie u osób o ciemniejszej karnacji, które stopniowo bledną w ciągu kilku miesięcy.
Nawrotowość jest charakterystyczną cechą tej choroby, szczególnie gdy przyczyną wyzwalającą są nawracające zakażenia HSV. U części pacjentów epizody powtarzają się kilka razy w roku przez wiele lat. Nieleczone nawroty związane z HSV można skutecznie ograniczyć przewlekłą terapią acyklowirem lub walacyklowirem.
Rozpoznanie kliniczne
Rozpoznanie rumienia wielopostaciowego w typowym przypadku jest kliniczne i opiera się na charakterystycznym obrazie wykwitów, ich rozmieszczeniu oraz wywiadzie w kierunku czynników wyzwalających. Doświadczony dermatolog lub lekarz pierwszego kontaktu może postawić diagnozę bez dodatkowych badań, gdy obraz kliniczny jest jednoznaczny.
Wywiad powinien obejmować pytania o:
- niedawne epizody opryszczki wargowej lub narządów płciowych
- przebyte infekcje dróg oddechowych, szczególnie u dzieci
- przyjmowane leki w ciągu ostatnich 4–8 tygodni
- wcześniejsze podobne epizody i czas ich trwania
- ekspozycję na substancje chemiczne lub alergie kontaktowe
Badanie fizykalne powinno uwzględnić ocenę wszystkich powierzchni skóry, błon śluzowych jamy ustnej, spojówek, a w razie potrzeby również narządów płciowych. Staranność badania przekłada się bezpośrednio na trafność rozpoznania.
Kiedy wykonuje się biopsję?
Badanie histopatologiczne wycinka skóry nie jest konieczne w typowych przypadkach, lecz bywa niezbędne, gdy obraz kliniczny jest niejednoznaczny, zmiany mają nietypowy wygląd lub nie odpowiadają na leczenie. Biopsja pozwala wykluczyć inne choroby pęcherzowe i potwierdzić patologię charakterystyczną dla EM.
W obrazie histologicznym rumienia wielopostaciowego stwierdza się martwicę keratynocytów (szczególnie w warstwie podstawnej naskórka), nacieki limfocytarne na granicy skórno-naskórkowej oraz obrzęk górnych warstw skóry właściwej. Zmiany te, choć niespecyficzne osobno, w zestawieniu z obrazem klinicznym pozwalają potwierdzić rozpoznanie.
Badania laboratoryjne
Rutynowe badania krwi w niepowikłanym rumieniu wielopostaciowym mniejszym na ogół nie wykazują istotnych odchyleń. Mogą jednak pojawić się nieznaczna leukocytoza, podwyższone OB lub CRP, będące niespecyficznymi wskaźnikami stanu zapalnego. Badania wykonuje się przede wszystkim w celu wykluczenia chorób ogólnoustrojowych lub ustalenia przyczyny wyzwalającej.
W razie podejrzenia związku z zakażeniem HSV można wykonać oznaczenie przeciwciał anty-HSV w klasach IgG i IgM, choć wynik serologiczny ma ograniczone znaczenie diagnostyczne w ostrym epizodzie. Bardziej przydatne jest oznaczenie DNA wirusa metodą PCR z próbki pobranej ze świeżej zmiany opryszczkowej. W przypadku podejrzenia zakażenia Mycoplasma pneumoniae wskazane jest oznaczenie miana przeciwciał lub test PCR.
Różnicowanie z innymi chorobami
Najtrudniejszym wyzwaniem diagnostycznym jest odróżnienie rumienia wielopostaciowego większego od zespołu Stevensa-Johnsona (SJS) i toksycznej nekrolizy naskórkowej (TEN). Zespół Stevensa-Johnsona różni się przede wszystkim lokalizacją (bardziej tułów niż kończyny), brakiem typowych zmian tarczowatych trzyzrefowych, rozleglejszym zajęciem błon śluzowych i częściej lekiem jako przyczyną wyzwalającą.
Inne choroby, które należy wziąć pod uwagę w diagnostyce różnicowej, to:
- pokrzywka (zmiany migrujące, zwykle bez pęcherzy, silny świąd)
- pęcherzyca zwykła i pemfigoid pęcherzowy (różny obraz histopatologiczny i wyniki DIF)
- kontaktowe zapalenie skóry (asymetryczne, w miejscu ekspozycji)
- łupież różowy Giberta (owalne wykwity z łuską, pastelowy pierścień)
- rumień wędrujący w boreliozie (jeden duży wykwit, wywiad epidemiologiczny)
Ocena całości obrazu klinicznego, historia choroby i wyniki badań pomocniczych pozwalają w większości przypadków postawić właściwe rozpoznanie bez trudności.
Rumień wielopostaciowy u dzieci
U dzieci rumień wielopostaciowy przebiega podobnie jak u dorosłych, jednak pewne różnice są godne uwagi. Częściej jako czynnik wyzwalający pojawia się zakażenie Mycoplasma pneumoniae, szczególnie u dzieci w wieku szkolnym. Objawy ogólne, takie jak gorączka i złe samopoczucie, bywają bardziej nasilone niż u dorosłych.
Zmiany na błonach śluzowych u dzieci, szczególnie w jamie ustnej, mogą powodować trudności z jedzeniem i piciem, co wymaga dodatkowej uwagi ze strony rodziców i lekarzy. W przypadku nasilonego zajęcia błon śluzowych lub objawów ogólnoustrojowych konieczna może być hospitalizacja w celu zapewnienia odpowiedniego nawodnienia i opieki.
Rumień wielopostaciowy a ciąża
Ciąża może stanowić czynnik ryzyka zaostrzenia lub nawrotu rumienia wielopostaciowego, co prawdopodobnie wynika ze zmian hormonalnych i modulacji układu odpornościowego. Przypadki EM w ciąży wymagają szczególnie ostrożnego postępowania diagnostycznego i terapeutycznego, z uwzględnieniem potencjalnego wpływu leków na płód.
Kobiety ciężarne z nawrotowym EM związanym z HSV, które wymagają profilaktyki antywirusowej, powinny być prowadzone we współpracy dermatologa i ginekologa-położnika. Decyzja o włączeniu acyklowiru lub walacyklowiru w ciąży jest podejmowana indywidualnie po ocenie stosunku korzyści do ryzyka.
Leczenie i postępowanie
Łagodne postacie rumienia wielopostaciowego mniejszego ustępują samoistnie i wymagają jedynie leczenia objawowego. W tej grupie stosuje się miejscowe glikokortykosteroidy na zmiany skórne, chłodne okłady i leki przeciwhistaminowe zmniejszające ewentualny świąd lub dyskomfort. Płukanie jamy ustnej roztworami antyseptycznymi lub środkami znieczulającymi przynosi ulgę w przypadku nadżerek na błonach śluzowych.
Gdy czynnikiem wyzwalającym jest zakażenie HSV, a epizody nawracają częściej niż trzy razy w roku, wskazane jest włączenie przewlekłej, ciągłej terapii przeciwwirusowej acyklowirem (400 mg dwa razy dziennie) lub walacyklowirem (500 mg raz dziennie). Terapię taką prowadzi się przez co najmniej 6 miesięcy, a jej skuteczność ocenia się po tym czasie.
Powikłania i rokowanie
Rumień wielopostaciowy mniejszy ma bardzo dobre rokowanie. Epizody ustępują samoistnie, a ryzyko powikłań jest niskie. Największy problem stanowi nawrotowość choroby, która może znacząco obniżać jakość życia pacjenta, szczególnie przy częstych epizodach trwających kilka tygodni każdy.
W cięższych postaciach, szczególnie przy rozległym zajęciu błon śluzowych, mogą pojawić się wtórne zakażenia bakteryjne, trudności z odżywianiem i nawodnieniem, a w wyjątkowych przypadkach blizny lub zrosty, szczególnie w obrębie spojówek. Przypadki z zajęciem dużych powierzchni skóry wymagają hospitalizacji i ścisłego monitorowania.
Kiedy pilnie skonsultować się z lekarzem?
Choć rumień wielopostaciowy mniejszy jest chorobą samolimitującą się, istnieją sytuacje wymagające niezwłocznego kontaktu z lekarzem. Alarmujące są przypadki, gdy zmianom skórnym towarzyszy wysoka gorączka, rozległe pęcherze obejmujące duże obszary ciała, masywne zajęcie błon śluzowych utrudniające jedzenie lub oddychanie, zajęcie spojówek z ryzykiem uszkodzenia wzroku, a także szybkie pogarszanie się stanu ogólnego.
Tego rodzaju objawy mogą wskazywać na cięższą postać choroby, w tym na zespół Stevensa-Johnsona, który stanowi stan zagrożenia życia i wymaga natychmiastowej hospitalizacji. Szybkie rozpoznanie i właściwe postępowanie są kluczowe dla uniknięcia poważnych powikłań, w tym uszkodzenia narządów wewnętrznych i trwałych blizn.
Zapobieganie nawrotom
Zapobieganie nawrotom rumienia wielopostaciowego zależy od ustalenia i eliminacji czynnika wyzwalającego. W przypadku związku z HSV najskuteczniejszą metodą jest wspomniana już długoterminowa terapia supresyjna lekami przeciwwirusowymi, która znacząco zmniejsza częstość nawrotów u większości pacjentów.
Jeśli przyczyną wyzwalającą był lek, jego unikanie jest oczywistym krokiem profilaktycznym. Warto zadbać o poinformowanie kolejnych lekarzy o reakcji, aby zapobiec ponownemu przepisaniu substancji odpowiedzialnej za epizod. W przypadku braku zidentyfikowanego czynnika wyzwalającego możliwości profilaktyki są ograniczone, a leczenie ogniskuje się na kontroli epizodów, gdy już się pojawią.
