Plamica Schönleina-Henocha (PSH) to układowe zapalenie małych naczyń krwionośnych wywołane odkładaniem się kompleksów immunoglobuliny A w ich ściankach. Choroba objawia się charakterystyczną wysypką na skórze, bólem stawów, dolegliwościami ze strony układu pokarmowego oraz – w poważniejszych przypadkach – zajęciem nerek. Choć najczęściej dotyka dzieci między 3. a 15. rokiem życia, może wystąpić w każdym wieku i zazwyczaj ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni.
Czym jest plamica Schönleina-Henocha
Plamica Schönleina-Henocha należy do grupy zapaleń naczyń, zwanych też vasculitis. W jej przebiegu układ odpornościowy wytwarza nadmiar immunoglobulin klasy IgA, które tworzą kompleksy odkładające się w ściankach drobnych naczyń krwionośnych – kapilarach i arteriołach. Prowadzi to do ich zapalenia i zwiększonej przepuszczalności, co tłumaczy większość objawów klinicznych.
Nazwa choroby pochodzi od nazwisk dwóch lekarzy: Johanna Schönleina, który w 1837 roku opisał związek między artretyzmem a wysypką plamiczą, oraz Eduarda Heinricha Henocha, który w 1874 roku dołączył do opisu objawy ze strony przewodu pokarmowego i nerek. W nowszych klasyfikacjach, w tym w wytycznych Europejskiego Towarzystwa Reumatologicznego z 2006 roku, chorobę coraz częściej określa się jako plamicę IgA (IgA vasculitis).
Epidemiologia – kogo najczęściej dotyczy
Plamica Schönleina-Henocha jest najczęstszym układowym zapaleniem naczyń u dzieci. Szacuje się, że w populacji pediatrycznej zapada na nią od 10 do 20 osób na 100 000 rocznie. Choroba zdecydowanie częściej dotyczy dzieci niż dorosłych – około 90% wszystkich przypadków rozpoznaje się przed 10. rokiem życia.
Chłopcy chorują nieco częściej niż dziewczynki, w stosunku mniej więcej 2:1. Zachorowania wyraźnie skupiają się w miesiącach jesienno-zimowych i wczesnowiosennych, co sugeruje związek z infekcjami górnych dróg oddechowych. U dorosłych przebieg choroby jest zazwyczaj cięższy i wiąże się z większym ryzykiem trwałego zajęcia nerek.
Przyczyny i czynniki wyzwalające
Dokładna przyczyna plamicy Schönleina-Henocha nie została w pełni wyjaśniona. Wiadomo jednak, że choroba ma charakter immunologiczny i jest efektem nieprawidłowej odpowiedzi układu odpornościowego, prowadzącej do nadprodukcji wadliwej postaci IgA.
Do najczęstszych czynników wyzwalających zalicza się:
- infekcje górnych dróg oddechowych, szczególnie paciorkowcowe zapalenie gardła
- wirusowe zakażenia układu oddechowego (wirusy grypy, paragrypy, adenowirusy)
- zakażenia Helicobacter pylori i Bartonella henselae
- szczepienia ochronne (rzadko, związek nie jest jednoznacznie potwierdzony)
- przyjmowanie niektórych leków, w tym antybiotyków i niesteroidowych leków przeciwzapalnych
- kontakt z alergenami pokarmowymi lub środowiskowymi
Wśród chorych na PSH stwierdza się nieprawidłową glikozylację IgA1, co sprawia, że cząsteczki te łatwiej tworzą kompleksy immunologiczne. Kompleksy te aktywują układ dopełniacza i wywołują miejscowy stan zapalny w ścianach naczyń. Prawdopodobna jest też predyspozycja genetyczna, choć nie zidentyfikowano jednego konkretnego genu odpowiedzialnego za chorobę.
Objawy plamicy Schönleina-Henocha
Choroba klasycznie przebiega z czterema głównymi objawami tworzącymi tzw. tetralogię PSH: plamicą skórną, artropatią, bólem brzucha oraz zmianami nerkowymi. Nie u wszystkich pacjentów pojawiają się jednocześnie wszystkie cztery składowe, a ich kolejność może być różna.
Wysypka plamicza
Zmiany skórne to objaw niemal zawsze obecny – pojawiają się u ponad 95% chorych i są konieczne do postawienia rozpoznania. Charakterystyczna wysypka to wyczuwalna plamica, czyli plamki wyniesione nieco ponad powierzchnię skóry, koloru czerwonofioletowego, które nie bледną pod wpływem ucisku palcem. Zmiany lokalizują się symetrycznie, głównie na kończynach dolnych, pośladkach i stopach, rzadziej na tułowiu i ramionach.
U małych dzieci wysypce mogą towarzyszyć obrzęki twarzy, skóry głowy, grzbietów rąk i stóp. Nowe wykwity mogą pojawiać się falami przez kilka tygodni, a poszczególne elementy przechodzą kolejne fazy barwne – od czerwieni przez fioletowobrązowe do żółtawych, zanim zupełnie znikną.
Objawy stawowe
Bóle i obrzęki stawów występują u około 75% pacjentów. Dotyczą przede wszystkim dużych stawów – kolanowych i skokowych, rzadziej łokciowych i nadgarstkowych. Zapalenie stawów w przebiegu PSH nie prowadzi do trwałego uszkodzenia chrząstki ani deformacji – po ustąpieniu ostrego epizodu stawy wracają do pełnej sprawności.
Objawy ze strony układu pokarmowego
Dolegliwości żołądkowo-jelitowe towarzyszą chorobie u 50 do 75% chorych. Najczęstszym objawem jest kolkowy ból brzucha, który może być silny i naśladować ostry brzuch chirurgiczny. Inne możliwe objawy to nudności, wymioty, biegunka oraz obecność krwi w stolcu. Poważnym, choć rzadkim powikłaniem jest wgłobienie jelita (invaginacja), wymagające natychmiastowej interwencji lekarskiej.
Zajęcie nerek
Zmiany nerkowe stwierdza się u 20 do 50% pacjentów i stanowią one najważniejszy czynnik rokowniczy choroby. Najczęściej objawia się to krwiomoczem (krwią w moczu) lub białkomoczem wykrytym w rutynowym badaniu. W cięższych przypadkach dochodzi do nefropatii IgA, a u niewielkiego odsetka chorych – do przewlekłej choroby nerek lub nawet niewydolności nerek.
Jak wygląda diagnostyka
Rozpoznanie plamicy Schönleina-Henocha opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym. W 2006 roku Europejska Liga do Walki z Reumatyzmem i Europejskie Towarzystwo Reumatologii Dziecięcej opracowały kryteria diagnostyczne, zgodnie z którymi konieczna jest obecność wyczuwalnej plamicy (bez małopłytkowości) oraz co najmniej jednego z czterech objawów: rozlanego bólu brzucha, dowodów histologicznych na złogi IgA, zapalenia stawów lub artralgi, zajęcia nerek.
W diagnostyce laboratoryjnej wykonuje się:
- morfologię krwi z rozmazem – prawidłowa liczba płytek krwi wyklucza małopłytkowość jako przyczynę plamicy
- OB i CRP – markery stanu zapalnego często są podwyższone
- badanie ogólne moczu z mikroskopią – kluczowe dla oceny zajęcia nerek
- stężenie IgA w surowicy – podwyższone u około połowy chorych
- posiew z gardła lub miano ASO – w celu wykluczenia zakażenia paciorkowcowego
Biopsja skóry z badaniem immunofluorescencyjnym ujawnia złogi IgA w ściankach naczyń i może być pomocna w przypadkach wątpliwych diagnostycznie, choć nie jest rutynowo wymagana. Biopsja nerki jest wskazana przy ciężkim lub utrzymującym się białkomoczu, gdy wynik ma wpłynąć na decyzje terapeutyczne.
Różnicowanie z innymi chorobami
Plamica Schönleina-Henocha bywa mylona z innymi stanami przebiegającymi z wysypką plamiczą lub bólem stawów. Najważniejsze jednostki do odróżnienia to:
- plamica małopłytkowa (trombocytopeniczna) – w PSH liczba płytek jest prawidłowa
- posocznica meningokokowa – wysypka jest nieregularna, pacjent jest ciężko chory, wymagana natychmiastowa pomoc
- inne zapalenia naczyń, np. zapalenie naczyń skórnych
- reaktywne zapalenie stawów lub choroba Kawasaki u małych dzieci
- ostre zapalenie wyrostka robaczkowego, gdy dominują bóle brzucha i nie ma jeszcze wysypki
Kluczowe znaczenie ma prawidłowa liczba płytek krwi, lokalizacja zmian skórnych oraz kolejność pojawiania się objawów. W przypadkach, gdy ból brzucha wyprzedza wysypkę, rozpoznanie bywa szczególnie trudne.
Leczenie plamicy Schönleina-Henocha
Nie istnieje swoiste leczenie przyczynowe PSH. Postępowanie terapeutyczne jest objawowe i zależy od nasilenia objawów oraz zajętych narządów. W łagodnych przypadkach – ograniczonych do skóry i stawów – wystarczające jest leczenie wspomagające.
Leczenie objawowe
W przypadku bólów stawów stosuje się paracetamol lub ibuprofen (niesteroidowe leki przeciwzapalne), przy czym NLPZ należy stosować ostrożnie przy podejrzeniu zajęcia nerek lub krwawieniu z przewodu pokarmowego. Zaleca się odpoczynek i ograniczenie aktywności fizycznej w ostrej fazie choroby, lecz nie bezwzględne unieruchomienie.
Glikokortykosteroidy
Kortykosteroidy (prednizon, prednizolon) stosuje się przy nasilonym bólu brzucha, ciężkich zmianach skórnych, zajęciu nerek lub innych powikłaniach. Leczenie steroidowe skraca czas trwania bólu brzucha i może zapobiegać powikłaniom żołądkowo-jelitowym, jednak nie udowodniono jednoznacznie, że zapobiega uszkodzeniu nerek.
Postępowanie nefrologiczne
Przy istotnym zajęciu nerek – zwłaszcza ze znacznym białkomoczem lub pogorszeniem funkcji nerek – stosuje się bardziej agresywne leczenie immunosupresyjne. Obejmuje ono kombinacje glikokortykosteroidów z azatiopryną, mykofenolowym kwasem mofetylowym lub cyklofosfamidem. Pacjenci z zajęciem nerek wymagają długoterminowej obserwacji nefrologicznej.
Powikłania choroby
Większość powikłań PSH dotyczy nerek i przewodu pokarmowego. Najgroźniejszym odległym powikłaniem jest przewlekła choroba nerek rozwijająca się u niewielkiego odsetka chorych, zwłaszcza tych z ciężką nefropatią IgA w ostrej fazie.
Powikłania żołądkowo-jelitowe obejmują wgłobienie jelita, rzadko perforację jelit lub krwawienie wymagające interwencji chirurgicznej. U dorosłych odnotowano przypadki zajęcia jąder (zapalenie nadjądrza), płuc (krwotoczne zapalenie pęcherzyków) oraz ośrodkowego układu nerwowego, choć są to sytuacje wyjątkowe.
Rokowanie i przebieg naturalny choroby
U dzieci rokowanie jest zazwyczaj bardzo dobre. Około 90% przypadków ustępuje samoistnie w ciągu 4 do 6 tygodni. Nawroty zdarzają się u 30 do 40% pacjentów, najczęściej w ciągu pierwszych czterech miesięcy, ale zwykle mają łagodniejszy przebieg niż pierwszy epizod.
Rokowanie jest gorsze u dorosłych, u których choroba charakteryzuje się większym nasileniem, dłuższym czasem trwania i wyraźnie wyższym ryzykiem trwałego uszkodzenia nerek. Czynnikiem złego rokowania nerkowego u dzieci jest utrzymujący się znaczny białkomocz, wysokie ciśnienie tętnicze oraz zmiany proliferacyjne w biopsji nerki.
Plamica Schönleina-Henocha u dorosłych
Chociaż PSH jest uważana za chorobę dziecięcą, może pojawić się w każdym wieku. U dorosłych obraz kliniczny jest podobny, lecz zajęcie nerek jest częstsze i poważniejsze – szacuje się, że przewlekła choroba nerek jako następstwo PSH rozwija się u nawet 15 do 20% dorosłych pacjentów, podczas gdy u dzieci odsetek ten wynosi poniżej 5%.
Rozpoznanie u dorosłych bywa trudniejsze, ponieważ PSH jest rzadziej brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej. Leczenie stosuje się na tych samych zasadach co u dzieci, jednak progi do wdrożenia immunosupresji są zazwyczaj niższe ze względu na gorsze rokowanie nerkowe.
Obserwacja i kontrola po epizodzie choroby
Po przebyciu plamicy Schönleina-Henocha każdy pacjent powinien być objęty regularnymi kontrolami lekarskimi przez co najmniej 12 miesięcy. Celem obserwacji jest przede wszystkim monitorowanie funkcji nerek poprzez badania moczu i ciśnienia tętniczego.
Zalecane badania kontrolne to:
- badanie ogólne moczu z oceną białkomoczu i krwiomoczu co 4 tygodnie przez pierwsze 3 miesiące
- pomiar ciśnienia tętniczego przy każdej wizycie
- po ustąpieniu objawów – badanie moczu co 3 miesiące przez pierwszy rok
- przy utrzymujących się zmianach w moczu – konsultacja nefrologiczna i rozważenie biopsji nerki
Rodzice dzieci, które przeszły PSH, powinni zgłosić się z dzieckiem do lekarza w razie pojawienia się obrzęków, znacznego wzrostu ciśnienia tętniczego lub widocznej krwi w moczu.
Plamica IgA – nowe nazewnictwo i klasyfikacja
W aktualnych wytycznych międzynarodowych towarzystwa reumatologiczne coraz konsekwentniej zastępują tradycyjną nazwę „plamica Schönleina-Henocha" terminem „zapalenie naczyń IgA" (IgA vasculitis, IgAV). Zmiana ta wynika z lepszego zrozumienia patofizjologii choroby i chęci ujednolicenia nomenklatury zapaleń naczyń.
Terminologia jest istotna nie tylko z naukowego punktu widzenia – odzwierciedla bowiem przeniesienie nacisku z opisu objawów klinicznych na mechanizm immunopatologiczny. W literaturze naukowej obie nazwy są nadal używane wymiennie, a pacjenci i ich rodziny mogą spotkać się z każdą z nich.
Wpływ na codzienne życie dziecka
Aktywna faza choroby może znacząco ograniczyć codzienną aktywność dziecka. Silne bóle stawów lub brzucha często wymagają czasowego wstrzymania od szkoły i sportu. Dzieci z wgłobieniem jelit lub innymi powikłaniami chirurgicznymi mogą wymagać hospitalizacji i dłuższej rekonwalescencji.
W większości przypadków po ustąpieniu objawów dziecko wraca do pełnej sprawności bez żadnych ograniczeń. Istotne jest wsparcie psychologiczne rodziny w tym trudnym czasie – szczególnie że nawroty, choć łagodniejsze, mogą wywoływać niepokój u rodziców i samych dzieci. Warto zapewnić rodzinę o dobrym rokowaniu, jednocześnie podkreślając konieczność regularnych kontroli.
Zapobieganie nawrotom
Nie ma sprawdzonej metody zapobiegania nawrotom PSH. Ponieważ infekcje górnych dróg oddechowych są najczęstszym czynnikiem wyzwalającym, ogólne działania profilaktyczne obejmują higienę rąk, unikanie kontaktu z osobami chorymi na anginy i zakażenia wirusowe oraz leczenie potwierdzonego zakażenia paciorkowcowego antybiotykiem.
Nie zaleca się przewlekłej antybiotykoterapii profilaktycznej ani rutynowego stosowania żadnych leków w celu zapobiegania nawrotom. Każdy epizod nawrotu wymaga oceny lekarskiej, ponieważ rzadko może wiązać się z silniejszym zajęciem nerek.
Czy PSH może prowadzić do poważnych konsekwencji zdrowotnych
W zdecydowanej większości przypadków plamica Schönleina-Henocha jest chorobą łagodną i samoograniczającą się, bez trwałych następstw. Poważne konsekwencje zdrowotne są stosunkowo rzadkie, lecz należy mieć je na uwadze.
Najważniejszym długoterminowym zagrożeniem jest nefropatia IgA prowadząca do przewlekłej choroby nerek. Ryzyko to dotyczy przede wszystkim osób z ciężkim zajęciem nerek w ostrej fazie, utrzymującym się wysokim białkomoczem i nadciśnieniem tętniczym. Regularne kontrole nefrologiczne pozwalają wykryć postęp zmian na wczesnym etapie i wdrożyć leczenie nefroprotekcyjne – inhibitory ACE lub sartany – zanim dojdzie do nieodwracalnego uszkodzenia narządu.
Podsumowanie – najważniejsze fakty o plamicy Schönleina-Henocha
Plamica Schönleina-Henocha to zapalenie małych naczyń wywołane złogami IgA, manifestujące się plamicą, bólem stawów, dolegliwościami brzusznymi i potencjalnym zajęciem nerek. Choroba dotyczy głównie dzieci i ma zwykle łagodny, samoograniczający się przebieg, choć wymaga starannej obserwacji ze względu na ryzyko powikłań nerkowych.
Kluczowe informacje, które warto zapamiętać:
- plamica wyczuwalna na kończynach dolnych i pośladkach to objaw niemal zawsze obecny
- liczba płytek krwi pozostaje prawidłowa, co odróżnia PSH od innych przyczyn plamicy
- rokowanie u dzieci jest bardzo dobre – 90% przypadków ustępuje w ciągu 4–6 tygodni
- kontrola moczu po przebytej chorobie jest obowiązkowa przez minimum 12 miesięcy
- u dorosłych choroba przebiega ciężej i częściej prowadzi do trwałego uszkodzenia nerek
Wczesne rozpoznanie, właściwe leczenie objawowe oraz systematyczna obserwacja nefrologiczna to filary postępowania, które pozwalają zminimalizować ryzyko poważnych powikłań i zapewnić pacjentowi powrót do pełnego zdrowia.
